به گزارش سرویس بسیج جامعه پزشکی خبرگزاری بسیج، بیماری هموفیلی بیماری انعقادی خونریزی دهنده است و بیماران مبتلا به آن به دلایل مختلف قادر نیستند به طور کامل فاکتورهای انعقادی را در بدنشان تولید کنند در نتیجه احتمال بند آمدن خونریزی در آنها کم بوده و معمولا از طولانی بودن خونریزی در بدنشان رنج میبرند.
بیماری هموفیلی صد در صد ارثی و وابسته به جنیست است به طوری که جنسیت در این بیماری نقش دارد و معمولا چون این بیماری بر روی کروموزوم زنان قرار گرفته معمولا در زنان شایع است البته این مطلب بر مبنای آمار گیری مشخص و دقیق نیست.
بر اساس آمار بانک اطلاعاتی کانون هموفیلی ایران تعداد بیماران هموفیلی با مشکل کمبود فاکتور ۸ در کشور ۴۳۸۶ نفر، بیماران هموفیلی با کمبود فاکتور ۹ در کشور ۹۳۰ نفر، بیماران با اختلال انعقادی موسوم به ون ویلبراند ۱۱۴۷ نفر، بیماران با اختلال پلاکت ۷۸۷ نفر و دیگر اختلالات انعقادی ۱۴۰۳ نفر است که جمع بیماران شناخته شده کشور که در بانک اطلاعاتی این موسسه ثبت است ۸۶۵۳ نفراست.
استان تهران از نظر میزان سکونت، بیشترین آمار بیماران هموفیلی را در خود جای داده است
همچنین بر اساس آمار کانون هموفیلی ایران از نظر پراکندگی بیماران در استانهای مختلف کشور ضمن تاکید بر این نکته که پراکندگی جغرافیایی بیماران هیچ ارتباطی با موضوع و اصل بیماری ندارد، استان تهران بدون تفکیک استان البرز با تعداد ۲۴۱۲ نفر ، استان خراسان رضوی بدون تفکیک خراسان شمالی با تعداد ۷۹۷ نفر و استان فارس با ۵۹۸ نفر بیمار، از نظر میزان سکونت بیماران رتبه اول تا سوم را دارا هستند.
تشخیص بیماری هموفیلی تنها از طریق آزمایش ژنتیکی دقیق امکانپذیر است
محمود هادیپوردهشال مشاور مدیرعامل سازمان انتقال خون ایران در گفتوگو با خبرنگار سینا میگوید: تشخیص بیماری هموفیلی تنها از طریق آزمایش ژنتیکی دقیق با روشهای قابل اندازه گیری امکانپذیر است مانند اندازه گیری سطح فاکتور، اندازه گیری خون و میزان خونریزی، در خیلی موارد خانوادهها متوجه ابتلا کودکان خود به این بیماری در آغاز تولد میشوند زیرا به دلیل ارثی بودن معمولاً سابقه فامیلی در خانواده وجود دارد البته گاهی این ذهنیت در آنها ایجاد میشود که این بیماران به دلیل خونریزیهای طولانیتر به این بیماری مبتلا هستند.
روش درمان این بیماری مانند همه روشهای خونی تزریق فاکتور است که بسته به نوع کمبودی که در فاکتور دارد به بیمار رسانده شود، عموماً برای هموفیلی فاکتور 8 یا 9 مورد استفاده است که فاکتور 9 بیشتر پلاسمایی است.
همچنین فاکتور 8 به 2 صورت نوترکیب و پلاسمایی ساخته شده در اختیار بیماران قرار میگیرد البته زمانی که ما از هموفیلی صحبت میکنیم بیماریهای خونریزی دهنده و بیماریهای مقاوم به درمان نیز در این دسته بندی قرار میگیرد که داروهای گرانتری دارند و باید فاکتور 7 نوترکیب بگیرند یا القاح پلاسمایی انجام دهند.
اختلاف نظر در پوشش بیمهای، عرصه را برای بیماران هموفیلی تنگتر میکند
از سویی بیماران هموفیلی برای درمان با مشکلات عدیدهای دست و پنجه نرم میکنند که این موضوع باعث میشود روند درمان مختل شده و عرصه بر آنان تنگتر شود، به گفته مشاور مدیرعامل سازمان انتقال خون ایران پوشش بیمهای برای این بیماران طبق قانون باید رایگان باشد و سازمان بیمه هر آنچه برای درمان لازم است را باید در اختیار آنها قرار دهد اما اینکه واقعا این اتفاق میافتد بحثی است که همیشه در مورد آن اختلاف وجود دارد.
به عنوان مثال تعدادی از خدمات وجود دارد که بیماران هموفیلی نمیتوانند از محل بیمه دریافت کنند یا برخی خدمات است که کارگروه تعیین میکند به چه گروهی از بیماران داده شود به عنوان مثال خدماتی هستند که به طور رایگان برایشان درنظر گرفته شده است اما در بیمارستانهای کشور امکان آن برای همه وجود ندارد، همچون فیزیوتراپی که ممکن است در دسترس همگان نباشد.
همچنین در کشورهای پیشرفته، درمان، قبل از وقوع خونریزی است و تزریق دارو برای پیشگیری از معلولیت صورت میگیرد به این مفهوم که هر هفته در یک یا 2 نوبت معین به بیمار دارو تزریق میشود تا بیمار مثل یک فرد عادی زندگی کند.
در این باره هادیپوردهشال میگوید: درمان به 2 مرحله قبل و بعد از خونریزی تقسیم میشود، واقعیت است هزینهای که صرف درمان میکنیم باید پرفایده باشد ما پول خرج نمیکنیم که بیمار دچار مشکلات شود، این مانند درمان درد در سالهای قبل است که به غلط تصور میکردند اگر یک فردی درد دارد فقط همان لحظهی درد باید مسکن بخورد در حالیکه امروزه کارشناسان معتقدند باید منشاء درد را پیدا کرده و درد به طور ریشه ای درمان شود نه اینکه به صورت مقطعی به درمان آن بپردازیم.
این مقام مسئول با اشاره به اینکه در درمان هموفیلی نیز باید روش درمانی اتخاذ شود که بیمار به خونریزی مبتلا نشود ادامه داد: مسئله راحتی نیست که یک مریض خونریزی کند و ما به او فاکتور بدهیم چرا که ممکن است بیمار با عواقب دیگری روبرو شده یا دچار معلولیت شود.
از سویی امروزه در کشور درمان بیماران هموفیلی از طریق مرحله دوم یعنی بعد از خویریزی انجام میشود و اغلب ضررهای زیادی برای بیماران در پی دارد در این باره مشاور مدیرعامل سازمان انتقال خون ایران به خبرنگار سینا میگوید: در ایران عمدتاً درمان نوع دوم انجام میشود و متأسفانه یک مقدار بد فهمی درمورد درمان نوع اول انجام شده که نشان دهنده نداشتن تعریف نادرست در سیستم اقتصاد دارو و درمان کشور است.
مسئولین پیشگیریدرمانی را برای بیماران هموفیلی جدی بگیرند
به عنوان مثال داروهایی هستند که در گروه بیماریهای خونی مصرف میشود و در تاییدیههای رسمی دارو جایگاهی ندارد و به صِرف انتشار چند مقاله یارانه دریافت میکند، در حالیکه برای خرید فاکتور بیشتر و متعاقب آن نجات بیمار و نظام سلامت از هزینههای بالا اعتراضها زیاد میشود و این در حالی است که با حساب و کتاب درست متوجه میشویم که هزینه در مرحله اول درمان بیماری هموفیلی، هزینهی نظام سلامت را در آینده به مقدار زیاد کاهش میدهد.
از طرفی پروفیلاکسی (پیشگیریدرمانی) از حقوق بیماران محسوب میشود که ضرورت دارد مسئولین وزارت بهداشت پروفیلاکسی را جدی بگیرند و در چهارچوب درمانهای هموفیلی قرار دهند.
اگر مسئولین وزارت بهداشت توجه بیشتری به هزینه مؤثر یعنی مبالغی که بعد از هزینه پرفایده هستند، داشته باشد، ما میتوانیم در گام پیشگیری بیماری موفق شویم و درمانی را ارائه دهیم که فرد در آینده مشکلی نداشته باشد که این موضوع در هموفیلی نیز مصداق دارد و ما باید نوع درمانی را انتخاب کنیم که بیمار به عواقب بیشتری دچار نشود.
به گفته هادیپوردهشال مسئولین وزارت بهداشت در این قضیه اشراف کامل دارند و میدانند باید این کار انجام بگیرد اما ظاهراً در اجرا و سیاست گذاریها افرادی هستند که کوتاهی میکنند و دلایل خاص خودشان را دارند که منطقشان جزیره است یعنی هزینه کردن را در زمان حال به صرفه نمیدانند در حالیکه هزینهکرد به جا در نظام سلامت برای آینده نتیجه بخش خواهد بود، مثلا یک مدیر دارو تصور میکند اگر پول بیشتری برای دارو پرداخت کند ضرر میکند در حالیکه این فکر را نمیکند که اگر پول بیشتری بدهد در آینده برای درمان بیماران هزینه کمتری میپردازد و این به نفع نظام سلامت است.
این نگاه مدیریتی جزیرهای است و ما هنوز نتوانستیم درباره پروفیلاکسی (پیشگیری درمانی) به یک برداشت جامع برسیم در حالیکه این موضوع بر اساس استدلال علمی به نفع نظام سلامت کشور از نظر اقتصادی و انسانی است.
از سویی برای حمایتهای قانونی از بیماران هموفیل در مجلس قانونی تصویب نشده است و تعریف خیلی خاصی از هموفیلی و تالاسمی و بیماران دیر درمان که به نام بیماریهای خاص دسته بندی شدهاند نشده است، به گونهای که در وزارت بهداشت و بنیاد بیماریهای خاص تعاریف متعددی دارد.
دوگانگی در تعریف بیماریهای خاص، قوانین حمایت اجتماعی بیماران هموفیلی را ناکام کرده است
این دوگانگی در تعریف بیماریهای خاص سبب شده است که بسیاری از قوانینی که باید در حمایت اجتماعی این افراد نقش داشته باشند به درستی دیده نشود، مثلا بیمار هموفیلی بیماری وابسته است و نمیتوان آنها را معلول نامید اما نیاز به حمایت دارد و باید با قوانین دولتی مورد حمایت قرار گیرد، این قوانین حمایتی میتواند در مورد اشتغال و دریافت حقوق شهروندی بیشتر باشد در حالی که این موضوع تاکنون در دستور کار مسئولین و سیاستگذاران مجلس و دولت قرار نگرفته است.
همچنین هموفیلی بیماری ژنتیکی و قابل پیشگیری است به گفته مشاور مدیرعامل سازمان انتقال خون ایران در چهارچوب هموفیلی ناگزیر هستیم که زنان را غربال کنیم و این در بسیاری از کشورها جانیفتاده است و اگر مردی ناقل ژن بود از همسری که او انتخاب میکند آزمایش میگیریم در حالی که اگر در سوابق فامیلی جستجو کنیم به راحتی می توان خانوادههایی که سابقه بیماری هموفیلی دارند را شناسایی و غربال کرد.
از طرفی به دلیل اینکه این بیماری تا حدودی وابسته به جنس است با توجه به مختصات جغرافیایی ایران تاکنون هیچ سازمان و ارگانی موفق به غربالگری این بیماری نشده است.
وی با اشاره به به شعار جهانی 2017 مبنی بر شنیده شدن صدای زنان و دختران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی در جهان، گفت: یک مسئله ای که در مورد زنان و دختران وجود دارد بیماریهای خونریزدهنده در آنها به ویژه در دورههای خاص است و خیلی اوقات خونریزیهای ماهانه آنها روزهای طولانی به طول میکشید بر این اساس امسال کانون بینالمللی هموفیلی شعاری را انتخاب کرده است تا بر مشکل دختران و زنان تمرکز کند چرا که بسیاری از زنان در سن بالا دچار این نوع خونریزیها میشوند که نشان از ابتلا به هموفیلی است و امیدوارم متخصصین زنان که جایگاه آنها در این باره بسیار بارز است امسال به درمان زنان مبتلا به هموفیلی همت بیشتری داشته باشند.
بر این اساس اگر زنان احساس کنند دچار خونریزی غیرعادی و طولانی هستند نباید آن را یک سابقه فامیلی بدانند بلکه حتما به پزشک متخصص زنان مراجعه کرده تا این مشکل به طور ریشهای بررسی و حل شود.
در پایان باید متذکر شویم که بیماریهای خاص همچون هموفیلی همان طور که از نام آن برمیآید مشکلی خاص با تبعات متفاوت است که قطعاً مبتلایان به آن را گرفتار سختی و مرارتهای زیادی میکند به نظر میرسد مسئولین در کشور آنگونه که شایسته است اقدام جدی برای رفاه این بیماران در کشور به انجام نرساندهاند تا آنها نیز بتوانند همچون سایر شهروندان از حقوق قانونی برای داشتن زندگی سالمتر بهره ببرند که این موضوع نشان میدهد مدیران کشور باید در بحث تصمیمگیری و قانونگذاری بیماران خاص و بالاخص بیماران هموفیلی را بیشتر مورد توجه قرار دهند.